idw – Informationsdienst Wissenschaft

Nachrichten, Termine, Experten

Grafik: idw-Logo
Grafik: idw-Logo

idw - Informationsdienst
Wissenschaft

Science Video Project
idw-Abo

idw-News App:

AppStore

Google Play Store



Instance:
Share on: 
02/19/2013 09:10

Der erste Schritt zur Wiederherstellung des Sehvermögens

Marie de Chalup Wissenschaftliche Abteilung
Wissenschaftliche Abteilung, Französische Botschaft in der Bundesrepublik Deutschland

    Dem Forscherteam um Daniel Aberdam der Inserm-Einheit 976 "Immunologie, Dermatologie, Onkologie" ist es in vitro gelungen, die Funktion von Hornhautzellen mit Zellen eines an ektodermaler Dysplasie leidenden Patienten wiederherzustellen. Diese Ergebnisse, die in der Fachzeitschrift PNAS [1] veröffentlicht wurden, sind ein erster Schritt zur Wiederherstellung des Sehvermögens von erblindeten Patienten.

    Ektodermale Dysplasien sind erbliche Defekte, die Fehlbildungen (Dysplasien) an jenen Strukturen hervorrufen, die aus dem äußeren Keimblatt (Ektoderm) hervorgehen, also beispielsweise Haare, Nägel, Zähne und Haut einschließlich der Schweißdrüsen. Einige Formen der Krankheit gehen mit Mutationen des p63-Gens einher, was zu einem Verlust des Sehvermögens bei diesen Patienten führen kann.

    Die Forscher haben die ″blinden″ Zellen der Patienten zunächst in induzierte pluripotente Stammzellen (iPS-Zellen) – Träger des Gendefekts - umgewandelt und diese dann in Haut- und Hornhautzellen differenziert. "Wir haben festgestellt, dass sich iPS-Zellen von Patienten mit ektodermaler Dysplasie zwar zu ektodermalen Vorläuferzellen entwickeln, sich jedoch nicht weiter in Keratinozyten oder normale Hornhautzellen differenzieren können", so Daniel Aberdam.

    Sie haben herausgefunden, dass ein kleines Molekül - PRIMA-1/APR-246 -, das bereits in der Krebstherapie Anwendung findet, dazu beiträgt, die normale Differenzierung wiederherzustellen.

    Mit diesem Molekül scheint es möglich zu sein, die veränderte Hornhaut-Differenzierung umzukehren und den damit verbundenen Signalweg zum p63-Gen wiederherzustellen.

    [1] Link zur Studie (auf Englisch): http://www.pnas.org/content/110/6/2152

    Kontakt:
    Daniel Aberdam, Unité Inserm 976 ″Immunologie, dermatologie, oncologie″ - Tel. +33 (0)1 53 72 20 71 – Email: daniel.aberdam@inserm.fr

    Quelle:
    Pressemitteilung des INSERM – 31.01.2013 - http://presse-inserm.fr/une-premiere-etape-franchie-pour-restaurer-la-vision-de-...

    Redakteur:
    Louis Thiebault, louis.thiebault@diplomatie.gouv.fr – http://www.sciences-allemagne.fr


    Images

    Criteria of this press release:
    Journalists, Scientists and scholars
    Medicine
    transregional, national
    Research results
    German


     

    Help

    Search / advanced search of the idw archives
    Combination of search terms

    You can combine search terms with and, or and/or not, e.g. Philo not logy.

    Brackets

    You can use brackets to separate combinations from each other, e.g. (Philo not logy) or (Psycho and logy).

    Phrases

    Coherent groups of words will be located as complete phrases if you put them into quotation marks, e.g. “Federal Republic of Germany”.

    Selection criteria

    You can also use the advanced search without entering search terms. It will then follow the criteria you have selected (e.g. country or subject area).

    If you have not selected any criteria in a given category, the entire category will be searched (e.g. all subject areas or all countries).